<p>La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita originada por la<strong> dificultad del paso de sangre </strong>a<a href="https://www.aboutespanol.com/pulmones-el-aire-que-nos-da-la-vida-1185208" data-component="link" data-source="inlineLink" data-type="internalLink" data-ordinal="1"> los pulmones </a>(estenosis de la válvula pulmonar) lo que condiciona que se oxigene menos volumen de sangre y por lo tanto el lado izquierdo trabaja a menor volumen y presión que el derecho. A la inversa de lo que ocurre normalmente.</p><p>Se trata de una cardiopatía congénita compleja caracterizada por<strong> niveles bajos de oxígeno en la sangre,</strong> produciendo <a href="https://www.aboutespanol.com/15-tipos-de-cardiopatias-congenitas-1185249" data-component="link" data-source="inlineLink" data-type="internalLink" data-ordinal="2">cianosis</a>. Se les conoce como los <strong>niños azules </strong>porque su piel presenta una coloración azulada y púrpura debido a que la sangre que circula por su cuerpo no está suficientemente oxigenada. En esta enfermedad, que afecta al <strong>6% de los niños con defectos cardíacos</strong>, intervienen cuatro anomalías del corazón que como consecuencia afectan al bombeo de sangre y producen la cianosis.</p><p>Esta<a href="https://www.aboutespanol.com/las-10-enfermedades-mas-raras-del-corazon-3957566" data-component="link" data-source="inlineLink" data-type="internalLink" data-ordinal="3"> enfermedad rara</a> es una <strong>combinación de los varios defectos</strong> en<a href="https://www.aboutespanol.com/el-corazon-como-funciona-y-sus-partes-1185202" data-component="link" data-source="inlineLink" data-type="internalLink" data-ordinal="4"> el corazón</a>:</p><ul><li> <strong>estenosis pulmonar:</strong> es un estrechamiento del orificio de salida del lado derecho del corazón, es decir, de la arteria pulmonar. Este defecto condiciona al resto de los cambios.</li><li> <strong>hipertrofia del ventrículo derecho</strong>: se produce un aumento del grosor de la pared muscular del ventrículo derecho, debido a que se mueve más sangre de lo que hace habitualmente y porque debe trabaja a mayor presión que lo normal.</li><li> <strong>arteria aorta acabalgada</strong>: se trata del nacimiento anormal de <a href="https://www.aboutespanol.com/cual-es-la-funcion-de-la-aorta-1184995" data-component="link" data-source="inlineLink" data-type="internalLink" data-ordinal="5">la aorta</a>, que se abre a los dos ventrículos, permitiendo que <a href="https://www.aboutespanol.com/todo-lo-que-debes-saber-de-la-sangre-1185212" data-component="link" data-source="inlineLink" data-type="internalLink" data-ordinal="6">la sangre</a> con poco oxígeno del lado derecho fluya directamente del ventrículo hacia esta arteria junto con la sangre más oxigenada del ventrículo izquierdo y que por la estenosis pulmonar recibe menor volumen de sangre.</li><li> <strong>comunicación interventricular (CIV)</strong>: se trata de un orificio entre los dos ventrículos que debería cerrarse al nacer pero no lo hace por los cambios fisiológicos que se han producido. Esta comunicación permite a los pacientes vivir con una cierta normalidad.</li></ul><p>El principal problema de esta cardiopatía es la imposibilidad de alinearse adecuadamente las regiones de salida. Lo que causa una<strong> estenosis alrededor del orificio</strong> de salida subpulmonar, que causa una <strong>hipertrofia ventricular derecha.</strong> Además se produce una CIV por mala alineación, al no desarrollarse la fusión entre los tabiques muscular y membanoso. La alteración también hace que la arteria aorta se desvíe hacia la derecha, causando un acabalgamiento sobre el tabique interventricular.</p><h3><strong>Causas de la tetralogía de Fallot</strong></h3><p>Aunque no se conoce la causa de la mayoría de las anomalías cardíacas congénitas, se sabe que hay muchos factores involucrados. El alcoholismo materno,<a href="https://www.aboutespanol.com/diabetes-y-los-problemas-del-corazon-1185180" data-component="link" data-source="inlineLink" data-type="internalLink" data-ordinal="7"> la diabetes</a>, la desnutrición durante el embarazo o algunas <strong>enfermedades virales </strong>como la rubeola puede aumentar el riesgo de sufrir o desarrollar esta cardiopatía congénita.</p><p>Los niños con tetralogía de Fallot pueden tener <strong>trastornos hereditarios cromosómicos</strong> (síndrome de Down o el síndrome de Di George, que causa defectos cardíacos por niveles bajos de calcio e inmunodeficiencia.</p><h3><strong>Síntomas</strong></h3><p>Esta malformación hace que aparezca en circulación periférica de la sangre con menos saturación de oxígeno por presencia de <a href="http://http//enfermedadescorazon.about.com/od/presion-arterial-alta/fl/iquestQueacute-es-el-sistema-venoso.htm" data-component="link" data-source="inlineLink" data-type="externalLink" data-ordinal="8" rel="nofollow">sangre venosa</a> (lado derecho, menor oxígeno en sangre) cuando solo debía haber sangre arterial, con más presencia de oxígeno.</p><p>La tonalidad azulada de la piel es la característica más frecuente de la tetralogía de Fallot debido a la cianosis. Los <strong>dedos hipocráticos</strong> (cuyo desarrollo se debe al agrandamiento de la piel o el hueso alrededor de las uñas de los dedos de la mano) y la posición de cuclillas durante los episodios de cianosis, en general, como consecuencia de algún esfuerzo son también signos frecuentes.</p><p>Otros síntomas más graves (dificultad para alimentarse, problemas para aumentar de peso) interfieren el crecimiento y desarrollo normal del bebé.</p><p>Los síntomas dependen de la gravedad de la estenosis pulmonar. A menor área de salida, mayores son las complicaciones.</p><h3><strong>Diagnóstico</strong></h3><p>Mediante un examen físico que incluye la auscultación con un estetoscopio se detecta el <a href="https://www.aboutespanol.com/que-es-un-soplo-en-el-corazon-1185245" data-component="link" data-source="inlineLink" data-type="internalLink" data-ordinal="9">soplo cardíaco</a>, muy característico de esta cardiopatía, que se oye en el momento del nacimiento o poco tiempo después. Cuando se detecta una cianosis, el <a href="https://www.aboutespanol.com/lo-que-necesitas-saber-sobre-el-hemograma-1184987" data-component="link" data-source="inlineLink" data-type="internalLink" data-ordinal="10">hemograma</a> con saturación de oxígeno ya orienta el diagnóstico que se hace con el <a href="https://www.aboutespanol.com/que-es-un-ecocardiograma-1184977" data-component="link" data-source="inlineLink" data-type="internalLink" data-ordinal="11">ecocardiograma</a> simple o 3D. El <a href="https://www.aboutespanol.com/que-es-un-electrocardiograma-o-ecg-1184978" data-component="link" data-source="inlineLink" data-type="internalLink" data-ordinal="12">electrocardiograma</a> demuestra la preponderancia del ventrículo derecho y la presencia de un bloqueo de rama derecha. La <a href="https://www.aboutespanol.com/radiografia-del-corazon-1184981" data-component="link" data-source="inlineLink" data-type="internalLink" data-ordinal="13">radiografía de tórax </a>muestra la cardiomegalia y signos indirectos del poco riego pulmonar. A veces cambios en la posición aórtica. El estudio se completa con el<a href="https://www.aboutespanol.com/que-es-un-cateterismo-cardiaco-1184976" data-component="link" data-source="inlineLink" data-type="internalLink" data-ordinal="14"> cateterismo cardíaco</a>, que permite valorar las presiones pulmonares.</p><h3><strong>Tratamiento de la tetralogía de Fallot</strong></h3><p>La <strong>cirugía reparadora</strong> se realiza entre los<strong> tres y cinco años de edad,</strong> pero en casos severos puede iniciarse a los cuatro meses. Se suelen necesitar varias operaciones, pero la primera es para aumentar el flujo sanguíneo hacia los pulmones y dilatar una arteria pulmonar estrecha y reparar la comunicación interventricular.</p><p>Es muy importante valorar<strong> el momento adecuado de la intervención</strong>, aunque la gravedad del paciente determina la urgencia. Si la estenosis no es muy severa pueden esperar, bajo vigilancia y hacer una reparación definitiva ya en la adolescencia. Si es más grave y dependiendo de la repercusión de las otras alteraciones, se hace por partes, solucionando los problemas más graves y dando tiempo a que el corazón se adapte a las nuevas circunstancias. A tener en cuenta que el corazón crece y las intervenciones quirúrgicas se ven modificadas por los cambios en las estructuras. A veces una reparación no es oportuna por la dinámica ya establecida.</p><p>El <strong>diagnóstico temprano</strong> es un factor también determinante. El resultado es favorable y más del 90% sobrevive hasta la vida adulta pudiendo llevar una vida normal. Cuando no se opera, el pronóstico es malo y la persona no superará los 20 años de edad.</p><p><sub>Referencias:</sub></p><p><sub>Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenital heart disease. In: Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P, eds. <em>Braunwald&#39;s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine</em>, 9th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011: chap 65.</sub></p>