¿Qué es la enfermedad de Kawasaki?

Un diagnóstico precoz y un tratamiento rápido puede evitar problemas cardíacos

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La inflamación de los ganglios linfáticos es una característica de la enfermedad de Kawasaki. Blend Images - REB Images | Getty Images

La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad rara febril aguda poco común en los niños pequeños que se presenta sobre todo como una inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos.

También conocida como síndrome de los gánglios linfáticos mucocutáneos, la enfermedad de Kawasaki aunque se presenta con más frecuencia en Japón, donde fue descubierta, también afecta a niños de otros países. Es la principal causa de cardiopatía adquirida en los niños de los países desarrollados.

Se presenta más en niños que en niñas, y en la mayoría de los casos se da en niños menores de 5 años.

Esta dolencia necesita un diagnóstico precoz y un tratamiento rápido ya que puede afectar el corazón. La enfermedad de Kawasaki ataca las paredes de las arterias que pierden su cualidad elástica y modifica la integridad de la íntima (pared en contacto con la sangre) dando lugar a trombos, también puede causar la dilatación de las arterias coronarias. Lo que puede producir un aneurisma de las arterias del corazón (una dilatación o engrosamiento anormal localizado y permanente de una parte de un vaso sanguíneo).

Estas lesiones pueden causar infarto de miocardio o muerte súbita, aunque es una evolución poco frecuente (1% de mortalidad).

Causas de la enfermedad de Kawasaki

Se desconoce su causa, pero se cree que es un trastorno del sistema autoinmunitario, en el que podría estar involucrado un agente infeccioso, que no se ha podido identificar.

Aunque se cree que los factores genéticos de la persona también favorecen su aparición, se sabe que es una enfermedad que no se hereda. La enfermedad afecta a los ganglios linfáticos, las membranas mucosas, las paredes de los vasos sanguíneos (arterias, venas o capilares) y al músculo del corazón (miocardio).

La enfermedad de Kawasaki también puede afectar a las válvulas cardíacas o al saco que rodea el corazón llamado pericardio (pericarditis). No es una enfermedad contagiosa.

Síntomas de la enfermedad de Kawasaki

La fiebre es el síntoma más destacable de esta dolencia. La enfermedad de Kawasaki se inicia con una fiebre alta persistente de 39º C (102ºF) que puede alcanzar los 40º C (104ºF) y que puede durar entre 5 días y dos semanas. Es muy característico que se trata de una fiebre que no se puede bajar con dosis normales de medicamentos antipiréticos como paracetamol (Tylenol) o ibuprofeno y tampoco responde a los antibióticos.

Junto con la fiebre aparece una erupción cutánea con descamación de la piel, hinchazón y enrojecimiento de manos y pies (en especial en las palmas de las manos, alrededor de las uñas o en la planta de los pies).

Los niños con esta afección también presentan los ojos inyectados en sangre (conjuntivitis) y los labios rojos brillantes, muy resecos y cuarteados. Pero lo que realmente caracteriza a este trastorno es la inflamación de los ganglios linfáticos, que aparecen como pequeños bultos o nódulos en la partes posterior del cuello. Este proceso inflamatorio también afecta a la garganta y da un aspecto de fresa a la lengua (superficie irregular con protuberancias rojas en la parte posterior y revestimiento blanco en la lengua).

Pueden darse casos en los que se presenta una fiebre que dura más de 5 días, pero sin los otros síntomas clásicos de la enfermedad (se le conoce como enfermedad de Kawasaki atípica).

Diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki

Para diagnosticar esta enfermedad se requieren pruebas clínicas y de laboratorio que ayuden a conocer el estado de los vasos sanguíneos y el sistema linfático. Se realiza un análisis de sangre que incluye un hemograma, una prueba de proteína C reactivapara conocer el grado de inflamación, una albúmina (afectación del riñón) y una prueba para conocer las transaminasas cardíacas (sufrimiento del músculo cardíaco).

Además se realizan otros exámenes para estudiar el estado del corazón como el electrocardiograma, la radiografía de tórax (para conocer la silueta del corazón y ver si aparece agrandado), y el ecocardiograma, que permite comprobar la existencia de derrame pericárdico y si se han producido alteraciones de la contracción (miocarditis).

Dependiendo de los síntomas del paciente es posible que se hagan otras pruebas para descartar una meningitis aséptica o una artritis.

Tratamiento del síndrome de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki requiere tratamiento hospitalario inmediato para evitar lesiones en las arterias coronarias y en el corazón.

La gammaglobulina intravenosa y el ácido acetilsalicílico (aspirina) en dosis altas son los fármacos que se administran para combatir la enfermedad. Este tratamiento consigue mejorar el estado del niño en 24 horas.

En la mayoría de los casos, los niños se recuperan por completo pasadas unas cinco o seis semanas una vez la enfermedad ha sido tratada. A pesar de esta terapia, 1 de cada 100 pacientes muere por problemas cardíacos ocasionados por esta enfermedad y las complicaciones coronarias pueden no aparecer en el primer estadio y presentarse más adelante. Aunque las complicaciones suelen ser poco frecuentes (solo entre el 10-15% de los niños pueden desarrollar problemas en sus arterias coronarias) es necesario por lo tanto realizar controles con ecocardiografía cada uno o dos años para detectar posibles problemas del corazón.

Referencias:

Enfermedad de Kawasaki. Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos. Accedido: 11 de diciembre de 2015. https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000989.htm

Stuart Ira Fox. Editorial McGraw Hill.Interamericana. 2003. Lo esencial en Sistema cardiovascular-Curso Crash. Toby Fagan, Romeshan Suntharreswaran