Información esencial sobre la hipertensión pulmonar

Afecta a más de 25 millones de personas en el mundo

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La hipertensión pulmonar (HP) es una enfermedad crónica degenerativa, que se produce cuando aumenta de forma anormal la presión en las arterias de los pulmones, con una presión media de la arteria pulmonar en reposo de más de 25 mmHg.

Esta circunstancia hace que la parte derecha del corazón tenga que esforzarse más para bombear sangre. Como el ventrículo derecho está acostumbrado a trabajar a baja presión, sobre 10 mmHg, no está preparado para el esfuerzo que esto supone y no consigue bombear la sangre hacia los pulmones.

La sangre se va remansando en las venas cavas estancándose en el hígado y en las piernas que se hinchan.

A la larga el ventrículo derecho se hace más grande y se debilita. Es habitual que la enfermedad desarrolle una insuficiencia cardíaca congestiva si no se trata. También puede derivar en una muerte súbita.

Día Mundial de la Hipertensión Pulmonar

La hipertensión pulmonar afecta a más de 25 millones de personas en el mundo. Así el 5 de mayo se celebra el Día Mundial de la Hipertensión Pulmonar, con el objetivo de reivindicar una mejora en la calidad y en la esperanza de vida de las personas que la padecen. Una fecha que conmemora la muerte del primer niño diagnosticado en España de hipertensión pulmonar, como consecuencia del síndrome tóxico causado por el aceite de colza, hace más de treinta años

Como se explica en la web del Día Mundial de la Hipertensión Pulmonar, la hipertensión pulmonar es una enfermedad de difícil diagnóstico y pronóstico grave, calificada como enfermedad rara en sus variedades idiopática y familiar, y más habitual como consecuencia de otras enfermedades.

Tipos de hipertensión pulmonar (HP)

  • HP idiopática: antes conocida como hipertensión pulmonar primaria, es una enfermedad rara, que afecta más a mujeres que a hombres, y cuyo difícil diagnóstico es uno de los principales problemas con los que se encuentra el médico. Incluye causas que dañan directamente las arterias. En este grupo estarían las que han sido causadas por herecia, drogas / toxinas, enfermedades del tejido conectivo, cardiopatías congénitas o infecciones (VIH y la esquistosomiasis).
  • HP secundaria: es cuando la hipertensión pulmonar es producida por un medicamento o por una alteración médica conocida como un fallo cardíaco izquierdo, debido a la hipoxia crónica, o enfermedad tromboembólica.

Causas de la hipertensión arterial pulmonar

Entre las causas más comunes de la hipertensión pulmonar destaca:

Síntomas de la hipertensión pulmonar

Los tres síntomas más característicos de esta enfermedad son la presencia de labios en tono azul (cianosis), cansancio y falta de aire o disnea. Esta dificultad para respirar o “hambre de aire” limita en gran manera la vida del paciente. Este es el síntoma más llamativo. Generalmente se lleva al diagnóstico de la hipertensión pulmonar buscando una explicación al ahogo que padecen estos pacientes, del que no se encuentra la causa.

Pero muchas veces los síntomas de la hipertensión se confunden con los de algunas enfermedades respiratorias menos graves, como el asma, que pueden cursar con síntomas similares. Esto provoca un retraso en el diagnóstico. Un retraso con consecuencias fatales, ya que puede acortar la esperanza de vida de los pacientes que no reciben tratamiento entre ocho meses y dos años, según se explica en la página del Día Mundial de la Hipertención Pulmonar.

Otros signos frecuentes de la hipertensión pulmonar son:

Fumar empeora drásticamente el ahogo del paciente y la obesidad es también un factor a tener en cuenta.

Cuando la enfermedad está en una fase más avanzada, los síntomas se producen durante una actividad más ligera.También podrían aparecer en reposo.

Diagnóstico

Además de un examen físico, las pruebas que más se utilizan para detectar la hipertensión pulmonar son:

  • Cateterismo cardíaco: es la prueba más importante para el diagnóstico de la HP. Permite identificar las zonas con estrecheces de las arterias y conocer la presión pulmonar.
  • Tomografía computarizada: se puede observar el estado de los vasos sanguíneos que riegan los pulmones y descartar una embolia pulmonar o una enfermedad de los pulmones.
  • Radiografía de tórax: da una imagen general de los pulmones y del corazón lo que ayuda a ver el tamaño de los órganos.
  • Electrocardiograma: ayuda a detectar si hay una arritmia y si el ritmo del corazón es normal.
  • Ecocardiograma: no solo permite comprobar la función de bombeo del corazón sino que además puede estudiar la anatomía del músculo cardíaco y permite descartar patologías de la válvula mitral o miocardiopatías que ocasionan en su evolución cuadros de hipertensión pulmonar.
  • Angiografía pulmonar.
  • Polisomnografía: es una prueba que se hace para estudiar apneas del sueño. A veces se aplica a pacientes con hipertensión pulmonar que tienen una baja concentración de oxígeno en la sangre porque la enfermedad dificulta el intercambio de gases. Esta disminución anormal de la presión parcial de oxígeno en sangre da irritabilidad, cambio de carácter y somnolencia. Es una prueba  que se hace excepto si se coloca un aparato llamado presión positiva continua en la vía aérea ( un CPAP, por sus siglas en inglés). Este inyecta aire a presión en los pulmones mientras el paciente duerme, mejora la oxigenación y descansa por la noche. Es decir, mejora un sistema pero no afecta directamente a la hipertensión pulmonar.
  • Marcadores séricos como la troponina.
  • Examen de marcha durante 6 minutos.

Tratamiento de la hipertensión pulmonar

Aunque la hipertensión pulmonar no tiene cura, su tratamiento se centra básicamente en el control de los síntomas. Se intentará retardar la progresión de la enfermedad con tratamiento farmacológico antes de llegar a la intervención quirúrgica (trasplante de pulmón).

Entre los medicamentos más utilizados para paliar los síntomas de la hipertensión pulmonar destacan: diuréticos, ambrisentan (Letairis), bosentan (Tracleer), prostaciclina, bloqueadores de los canales del calcio o Sildenafil.

 

Referencias:

Hipertensión pulmonar. Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos Accedido: 5 de mayo de 2014 http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000112.htm

Web Día Mundial de la Hipertensión Pulmonar. Accedido el 5 de mayo de 2014